内分泌内科习题

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第七篇 内分泌系统疾病
 
第一章 垂体瘤
 
【学习纲要】
1. 熟悉垂体瘤的概念、分类。
2. 熟悉垂体瘤的临床表现、诊断与治疗方法。
 
【思考题】
1. 垂体瘤的分类,及其分类的依据?
2. 垂体瘤的临床表现主要有哪几个方面?
3 如何对垂体瘤进行诊断、分类?
4. 垂体瘤治疗的方法与目标?
5. 常见垂体瘤种类及其引起的临床病变?
 
【多选题】
A1型题
 
6. 下列哪项为最常见的垂体瘤?
A. 生长激素瘤
B. 泌乳素瘤
C.促肾上腺皮质激素瘤
D.促性腺激素瘤
E.促甲状腺激素瘤
 
7. 女性,30岁,结婚4年未育,双乳溢乳,垂体发现微腺瘤,首先应行哪项检查?
A. ACTH
B. TSH
C. LH
D. PRL
E. GH
 
8. 下列哪现不是垂体分泌的激素?
A. ACTH
B. TSH
C. LH
D. E
E. GH
 
9. 男性,40岁,头痛,视力下降3个月,查血压140/80mmHg, 左眼颞侧偏盲,血GH 35mg/L (正常<10 mg/L)。进一步应行下列哪项检查?
A. 垂体MRI
B. 肌电图
C. 头颅X线检查
D. 头颅血管造影
E. 脑电图
 
10. 关于垂体瘤下列哪项正确?
A. 一定有某一激素升高或减少
B. 一种腺瘤分泌一种激素
C.  TSH瘤常见
D. 药物治疗效果好
E. 催乳素瘤首选药物治疗
 
A2型题
 
11. 关于垂体瘤分泌的激素下列哪项不正确?
A. 生长激素瘤分泌GH
B. 催乳素瘤分泌PRL
C. 促甲状腺激素瘤分泌TSH
D. 促性腺激素瘤分泌FSH/LH
E. 促肾上腺皮质激素瘤分泌ACTH、黑素细胞刺激素
 
12. 有关垂体微腺瘤下列哪项不正确?
A. 直径<10mm
B. PRL瘤最常见
C.一般采取经蝶显微外科手术切除腺瘤
D. 需开颅经额途径切除腺瘤
E. 最后诊断依赖于病理免疫细胞化学分析
 
13. 关于催乳素瘤下列哪项不正确?
  • 为最常见的垂体瘤
  • 多见于女性
  • 多为微腺瘤
  • 溴隐亭治疗效果好
  • 停药易复发,故无论何种情况均不宜停药
 
14. 关于PRL下列哪项不正确?
  • 甲状腺功能减退症患者可出现PRL 升高
  • 〉200ug/L提示催乳素瘤
  • 多巴胺可促进其分泌
  • 雌激素的作用是妊娠期PRL增高的主要原因
  • 对FSH/LH 的分泌和作用均有抑制作用
 
A3型题
 
问题15-17:
女性,35岁,结婚5年未育,月经量少,溢乳2年。查PRL180ug/L。
 
15. 为明确诊断该患者需进一步行下列哪项检查?
  • 头颅X 光照片
  • 垂体MRI
  • 脑血流图
  • 腹部B超
  • 心电图
 
16. 需与下列哪种疾病鉴别?
  • 原发性甲状腺功能减退症
  • 嗜络细胞瘤
  • 原发性醛固酮增多症
  • 甲状腺功能亢进症
  • 肾上腺皮质功能减退症
 
17. 病人不育的原因为:
A.高催乳素血症抑制下丘脑GnRH分泌
B.高催乳素血症抑制垂体促性腺激素的分泌
C.高催乳素血症抑制排卵或缩短黄体期
D.高催乳素血症使雌激素减少
E.高催乳素血症引起甲状腺功能低下
 
问题18-19:
    女性,33岁,已婚,月经稀发3年,闭经2个月,结婚3年未孕,就诊时尿妊娠试验(-),B超显示子宫、双侧卵巢均无异常。
18.经测定发现:催乳素(PRL)288μg/L,在诊断垂体PRL微腺瘤之前,须行下列哪项检查帮助鉴别诊断?
A.甲状腺功能
B.OGTT
C.糖皮质激素水平
D.性激素水平
E.24小时尿VMA
19.蝶鞍MRI证实为垂体微腺瘤,应首选下列哪类药物治疗?
A.多巴胺受体抑制剂
B.多巴胺受体激动剂
    C.5-HT(5-羟色胺)激动剂
    D.β受体阻滞剂
E.H2受体拮抗剂
 
A4型题
 
共同提干20-22:
女性,28岁,头痛,闭经半年。妇科检查未见子宫、附件及阴道等异常。尿妊娠试验(-)。
20. 需行以下哪项检查明确诊断?
  1. 垂体MRI
  2. 眼底、视野检查
  3. 垂体激素水平
  4. 性激素水平
  5. 以上都是
 
21. 垂体MRI发现垂体一1.8cm´1.6cm 大小腺瘤,向鞍上伸展, PRL 210 ug/ml, GH 38 ug/ml(正常<10 ug/ml),ACTH<0.1pmol/L (正常0.4-10 pmol/L)。该病人下列哪种疾病可能性大?
  • 催乳素瘤
  • 生长激素瘤
  • 高泌乳素血症
  • Cushing病
  • 继发性肾上腺皮质功能减退症
 
22. 该病人首选下列哪种治疗?
  • 开颅经额途径切除腺瘤
  • 经蝶显微外科手术切除腺瘤
  • 伽玛刀治疗
  • 奥曲肽治疗
  • 溴隐亭治疗
 
B1型题
 
A. 放射治疗
B. 奥曲肽
C. 溴隐亭
D. 经蝶显微外科手术
E. 开颅经额途径切除肿瘤
 
下列疾病宜选择何种治疗?
23.催乳素瘤
24.鞍内微腺瘤
25.大腺瘤已向鞍上和鞍旁
26.手术未能清除所有肿瘤物质
 
  1. 生长激素瘤
  2. 促肾上腺皮质激素瘤
  3. 促甲状腺激素瘤
  4. 催乳素瘤
  5. 促性腺激素瘤
 
下列症状为哪种疾病的临床表现?
27. 肢端肥大症、巨人症
28. 闭经-溢乳综合征
29. 甲状腺功能亢进症
30. Cushing病
 
参考答案】 
  1. 垂体瘤的分类根据:①激素分泌细胞的起源,如PRL、GH、ACTH、TSH、Gn/a亚单位,可为单一激素性或多激素性;②肿瘤大小,可分为微腺瘤(直径<10mm、大腺瘤(直径>10mm),巨大腺瘤可向鞍外伸展,破坏蝶鞍和向鞍上浸润;③有无侵袭周围组织;④免疫组化和电镜特征。
 
  1. 垂体瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有两种表现:
    一为占位病变的扩张作用,垂体瘤的占位性病变可影响局部和邻近组织,垂体瘤直经大于1cm者可因压迫鞍膈而有严重头痛;若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退,视野缺损;向上方发展可以影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等;向侧方发展则可影响海绵窦,压迫第3、4、5、6对脑神经。
    二是激素的分泌异常,或分泌过多,或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少,表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症.
 
3.  垂体瘤根据以下方面进行诊断:
1)详细病史询问和仔细的体格检查,包括神经系统、眼底、视力、视野检查,对于垂体瘤的诊断提供重要依据
2)影像学技术如CT、MRI,无创伤性,费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤,而且可显示下丘脑结构,对于临床判断某些病变有肯定价值。
3)各种垂体激素(GH、PRL、TSH、ACTH、FSH/LH)及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效的判断。
4)最终诊断决定于病理检查。
 
4. 垂体瘤的治疗目标:①减轻或消除肿瘤占位病变的影响;②纠正肿瘤分泌过多激素;③尽可能保留垂体功能;④防止肿瘤对邻近结构的损毁;⑤激素的替代治疗。应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来研究具体的治疗措施。
治疗方法包括:1)手术治疗  除催乳素瘤一般首先采用药物治疗外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。除了大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展,要考虑开颅经额途径切除肿瘤外,鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。
2)放射治疗  放疗常作为手术治疗的辅助,伽玛刀治疗垂体瘤的疗效待定。
3)药物治疗 乳素瘤首先考虑用溴隐亭,可使血中催乳素水平降至正常,肿瘤缩小,疗效优于手术。生长激素分泌瘤可应用奥曲肽,可使半数患者的血浆GH和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)恢复正常。奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤,可降低血清TSH值并缩小肿瘤。GnRH激动剂可抑制Gn分泌瘤。对于Cushing病药物治疗可采用酮康唑、美替拉酮(甲吡酮)、双氯苯二氯乙烷(米托坦)抑制皮质类固醇的合成,缓解症状。伴有腺垂体功能减退者可用靶腺激素替代治疗。
 
5. 垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现
肿瘤名称 分泌激素 临床表现
生长激素瘤 GH和PRL 肢端肥大症、巨人症
催乳素瘤 PRL 女:闭经-溢乳综合征,不育
男:性腺功能减退症,阳痿
促肾上腺皮质激素瘤 ACTH
黑素细胞刺激素(aMSH)
Cushing病
Nelson综合征
促性腺激素瘤 FSH/LH、a亚单位 性腺功能减退症
促甲状腺激素瘤 TSH 甲状腺功能亢进症
 
 
6B,7D,8D,9A,10E,11A,12D,13E,14C,15B,16A,17C,18A,19B,20E,21B,22A,23C,24D,25E,26A,27A,28D,29C,30B
 
多选题题解
6. 正确答案为(B), 催乳素瘤占垂体瘤的三分之一以上,尸检中垂体微腺瘤40%应用免疫细胞染色法证明为催乳素瘤,过去认为无功能的垂体大腺瘤中70%实为催乳素瘤。
7. 正确答案为(D), 该病人应考虑催乳素瘤引起的闭经-溢乳综合征与不育,故首先应检测催乳素水平。
8. 正确答案为(D), 雌激素为靶腺激素,非垂体激素,主要为卵巢分泌。其余均为垂体分泌激素。
9. 正确答案为(A), 垂体瘤的诊断主要采用先进的影像学技术如CT、MRI,其优点已超越多方向多体层X线摄片、血管造影和气脑造影等,无创伤性,费用低。一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度已不再作为垂体瘤常规检测方法。
10. 正确答案为(E), 垂体瘤可以是一种细胞演变而成,亦可以是几种细胞演变而来,一种细胞分泌一种激素或几种激素,或几种细胞产生几种激素。无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素,催乳素瘤占三分之一以上,促甲状腺激素瘤仅占不到5%。除催乳素瘤外,其余药物治疗效果不佳,均采用手术治疗。故选(E)。
11. 正确答案为(A), 生长激素瘤分泌GH,同时还可分泌PRL。
12. 正确答案为(D), 垂体瘤以微腺瘤多见,除了大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展,要考虑开颅经额途径切除肿瘤外,一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。
13. 正确答案为(E), 催乳素瘤药物治疗效果好,但容易复发,通常长期维持使用,但若月经已恢复后又出现停经3天以上,即应检查是否怀孕,若是怀孕应考虑停药。
14. 正确答案为(C), 多巴胺抑制催乳素分泌。
15. 正确答案为(B), 患者催乳素升高,要排除催乳素瘤,首选垂体MRI检查。
16. 正确答案为(A), 原发性甲状腺功能减退症可使TRH增加,刺激PRL细胞分泌PRL。
17. 正确答案为(C), 催乳素瘤可压迫正常垂体组织而有甲状腺、肾上腺、性腺功能减退。高催乳素血症可抑制下丘脑GnRH及垂体促性腺激素的脉冲式和周期性分泌,并阻断促性腺激素作用于性腺,可有雌激素减少。引起不育的直接原因是高催乳素血症抑制排卵或缩短黄体期。
18. 正确答案为(A), 原发性甲状腺功能减退症可使TRH增加,刺激PRL细胞分泌PRL。需检查甲状腺功能鉴别。
19. 正确答案为(B), 多巴胺对PRL细胞起着张力性抑制作用,可抑制PRL分泌。溴隐亭为多巴胺受体激动剂,可减少催乳素分泌,作为催乳素瘤的首选治疗方法。
20. 正确答案为(E), 患者头痛、闭经不育,应考虑垂体瘤的可能性,垂体MRI、眼底、视野检查、垂体激素水平、性激素水平为了解垂体瘤大小、有无压迫及功能状况所必需。故选(E)。
21. 正确答案为(B), 垂体瘤为大腺瘤,同时分泌GH与PRL, 应结合临床考虑生长激素瘤可能性大。
22. 正确答案为(A), 垂体瘤为大腺瘤,有头痛症状,已向鞍上伸展,宜开颅经额途径切除腺瘤。
23. 正确答案为(C), 溴隐亭为多巴胺受体激动剂,可减少催乳素分泌,恢复下丘脑-垂体促性腺激素的周期性分泌,恢复卵巢对促性腺激素的反应性,消除闭经和不育。为催乳素瘤的治疗首选。
24. 正确答案为(D), 除催乳素瘤外,所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗。鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。
25 正确答案为(E), 垂体大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展,要考虑开颅经额途径切除肿瘤。
26. 正确答案为(A), 手术未能清除所有肿瘤物质是放射治疗的指征。
27. 正确答案为(A), 生长激素瘤分泌GH过多,成人表现肢端肥大症,青春发育前表现巨人症。
28. 正确答案为(D), 催乳素瘤分泌PRL过多,女性表现闭经-溢乳综合征、不育,
男性表现性腺功能减退症,阳痿。
29. 正确答案为(C), 促甲状腺激素瘤分泌TSH过多,表现甲状腺功能亢进症。
30. 正确答案为(B), 促肾上腺皮质激素瘤分泌ACTH过多,临床表现皮质醇增多症,称Cushing病
 
                                                  (曹筱佩 翁建平) 

 

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