血液内科习题

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第六篇 血液系统疾病

第十一章 浆细胞病

【学习纲要】
1. 掌握多发性骨髓瘤的的临床表现。
2. 掌握多发性骨髓瘤诊断、鉴别诊断及Bataille分期。
3. 掌握多发性骨髓的实验室检查的异常改变和骨骼X线改变。
4.了解多发性骨髓的发病机制、病理生理及其治疗。
5.了解浆细胞病的概念和分类。
【思考题】
  1. 多发性骨髓瘤引起出血的原因有哪些?
  2. 多发性骨髓瘤引起肾功能损害的机制是什么?
  3. 多发性骨髓瘤诊断依据有哪些?
  4. Bataille分期依据的指标是什么?为什么?是如何分期的?
  5. 多发性骨髓骨骼X线有哪些改变?
  6. 什么是POEMS综合征?
【多选题】
A3型题
女性,50岁。不规则发热伴腰痛4个月就诊。化验:Hb 72g/l,WBC 5.6×109/l,分类中见4%浆细胞,尿蛋白(+++),尿本周蛋白(+),白蛋白35g/l,球蛋白24g/l,β2微球蛋白6.3g/l,蛋白电泳未见M带,IgG 6.0g/l,IgA1.0g/l, IgM0.5g/l, IgD0.01g/l。骨髓涂片原浆细胞加幼浆细胞占32%,胸腰椎摄片见多发性溶骨性破坏。诊断为多发性骨髓瘤。
7.该例多发性骨髓瘤免疫分型是哪一种?
A. IgG型;
B. IgA型;
C. IgD型;
D. 轻链型;
E. 不分泌型。
8.其 Bataille分期属于哪一期?
A. Ⅰ期;
B. Ⅲ期;
C. Ⅴ期;
D. Ⅳ期;
E. Ⅱ期。
A2型题
9.下列哪一项不是引起多发性骨髓瘤患者出血的原因:
A. 血管壁损伤;
B. 血小板数量减少;
C. 纤溶亢进;
D. 凝血因子Ⅷ的活性降低;
E. 纤维蛋白多聚化障碍。
【参考答案】
  1. 出血的原因有:(1)血小板减少,和因M蛋白包裹血小板而影响血小板功能;(2)凝血障碍,M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化,M蛋白还可直接影响因子Ⅷ的活性;(3)血管壁因素:高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。
  2. 肾功能损害的机制是:(1)游离轻链(本周蛋白)被肾近曲小管吸收后沉积在上皮细胞浆内,使肾小管变性,功能受损,如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;(2)高血钙引起多尿,以致少尿:(3)尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病。
  3. 诊断多发性骨髓瘤的主要依据为:(1)骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常;(2)血清中有大量的M蛋白(IgG>35g/l,IgA>20g/l, IgM>15g/l, IgD>2g/l, IgE>2g/l)或尿中本周蛋白>1g/24h;(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备3项,仅(1)、(3)有两项属不分泌型;仅(1)、(2)有两项者,须除外反应性浆细胞增多症及意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。
  4. Bataille分期依据的指标是血清β2微球蛋白水平和血清白蛋白浓度。因为前者与骨髓浆细胞总数密切相关,后者与骨髓瘤细胞生长因子IL-6的活性呈负相关。Bataille分期如下:(1)Ⅰ期:血清β2微球蛋白<6.0g/l,血清白蛋白>30g/l;(2)Ⅱ期:血清β2微球蛋白>6.0g/l血清白蛋白>30g/l;(3)Ⅲ期:血清β2微球蛋白>6.0g/l血清白蛋白<30g/l。
  5. 多发性骨髓骨骼X线有以下三种改变:(1)早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨:(2)典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性改变,常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处:(3)病理性骨折:常发生于肋骨、脊柱、胸骨。
  6. POEMS综合征是指多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、单株免疫球蛋白血症(M)和皮肤改变(S)。
  7. D  8.E  9.C
【多选题题解】
7.(D)多发性骨髓瘤根据血、尿免疫电泳可分为IgG型,IgA型, IgM型, IgD型, IgE型,不分泌型及轻链型。本例骨髓涂片中原浆及幼浆细胞占32%,骨骼摄片见多发性溶骨性破坏,故符合多发性骨髓瘤。但本例特点为血清中IgG、IgA、 IgM和IgD均在正常范围内,即血中无M蛋白,但尿中本周蛋白(+),表示尿中有轻链蛋白,故符合轻链型骨髓瘤诊断。
8.(E)本例患者血清白蛋白35g/l(>30g/l;),β2微球蛋白6.3g/l(>6.0g/l)。故属于Bataille分期中的Ⅱ期。
9.(C)多发性骨髓瘤引起出血的原因主要有:血小板减少;因M蛋白包裹血小板、结合纤维蛋白单体及因子Ⅷ而影响血小板功能、纤维蛋白多聚化及因子Ⅷ的活性;高免疫球蛋白血症和淀粉样变性对血管壁的直接损伤。但与纤溶亢进无关。
 
                                                                           (罗绍凯)

 

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