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肾小球肾炎:伴隐性单种免疫球蛋白沉积及淋巴瘤浸润

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发表于 2016-12-12 14:59:48 | 显示全部楼层 |阅读模式
血液系统肿瘤导致多种肾脏损伤,其包括直接机制:肿瘤细胞的肾实质直接浸润和单种轻链蛋白在肾小球的沉积;间接机制:由于补体系统异常导致的补体成分在肾脏的沉积。
近年来,报道了一种不常见的肾脏损伤类型。其肾脏病理常规冰冻切片的免疫荧光显示 C3 沉积,而抗原修复的石蜡切片显示单种免疫球蛋白在肾脏沉积(隐性沉积)。这类肾脏病理类型常与血液系统肿瘤相关。
Isaac 等在近期的 AJKD 杂志上发表了一例肾实质淋巴瘤细胞浸润并伴有隐性单种免疫球蛋白沉积的肾小球肾炎病例。
临床及实验室资料
女性,66 岁,主诉:腹部疼痛、恶心伴厌食 6 周。
尿量正常,尿色呈橘色。高血压病史。目前服用药物为赖诺普利、氢氯噻嗪及治疗治疗鼻窦感染的强力霉素。
体格检查:血压 169/90 mmHg 及脾肿大。无凹陷性水肿及浅表淋巴结肿大。
实验室检查:Hb 8 g/dL、淋巴细胞 18×109/L、血肌酐 10.2 mg/dL、eGFR 5 mL/min/1.73 m2、尿液分析是 400 红细胞/高倍镜,尿蛋白肌酐比 1.5。
肾脏病理
光镜:14 个肾小球,2 个全球硬化(见图 1)。近端小管内皮细胞脱落,红细胞管型,20% 的肾间质轻度纤维化和小管萎缩。

图 1为肾小球显示轻度系膜基质增多伴节段性系膜细胞增生(图 A)。无内皮细胞增生,无新月体。20% 的皮质区呈现异性淋巴细胞浸润(图 B),并于管周毛细血管聚集(图 C)
免疫荧光:见 图2。



图 2为系膜区 C3 颗粒样染色 3+(图 A)。IgG、IgA、IgM、C1q、kappa 轻链及 lamda 轻链(-)。石蜡切片经蛋白酶 K 抗原修复后示肾小球系膜区 IgG 和 kappa 链阳性(图 E~G)及 C4d 阳性(H)
电镜:系膜区电子致密物沉积。
诊断:系膜增生性肾小球肾炎伴异常淋巴细胞浸润及隐性 IgG kappa 轻链沉积。
临床随访:肾活检后,患者行外周血及骨髓细胞学检查,异常单克隆 B 细胞表达 kappa 轻链、CD5 和 CD10。骨髓示套细胞淋巴瘤。患者接受利拓昔单抗、皮质类固醇和克拉屈滨治疗,临床治疗效果好。4 年后患者 eGFR 53 mL/min/1.73 m2。
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编辑:于昉

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发表于 2016-12-19 20:56:41 | 显示全部楼层
这个病理讨论确实很有意思,但是我们见得少啊。如果老师能够放一点教学病例讨论的内容上去,那就更好了。
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